[Dr. Ár~ýéh F~ísch~ér ís~ á rhé~úmát~ólóg~íst w~hó ís~ áñ éx~pért~ íñ dí~ágñó~síñg~ áñd t~réát~íñg l~úñg d~íséá~sé íñ~ pátí~éñts~ wíth~ á cóñ~dítí~óñ th~át ís~ tóó ó~ftéñ~ ássó~cíát~éd óñ~lý wí~th th~é skí~ñ.]

[Íf thát sóúñds cóñfúsíñg, ít’s béfíttíñg óf áñ áútóímmúñé dísórdér thát ís ñót óñlý ráré áñd élúsívé bút évéñ mísléádíñglý ñáméd: scléródérmá. Íts Gréék órígíñs súggést hárdéñíñg óf thé skíñ, áñd íñdééd thé cóñdítíóñ dóés cáúsé stífféñíñg óf cóññéctívé tíssúé. Bút thé dámágé ís ñót cóñfíñéd tó thé skíñ, Físchér sáíd.]

[Thé m~óré á~ccúr~áté t~érm f~ór th~é dís~éásé~ ís sý~stém~íc sc~léró~sís (S~Sc), á t~érm t~hát r~éflé~cts í~ts pó~téñt~íál t~ó íñv~ólvé~ múlt~íplé~ órgá~ñs th~róúg~hóút~ thé b~ódý.]

[“’Sclé~ródé~rmá’ í~s á có~llóq~úíál~ térm~,” sáíd~ Físc~hér, w~hó pr~áctí~cés á~t ÚCH~éált~h Úñí~vérs~ítý ó~f Cól~órád~ó Hós~pítá~l. “Í’m ñ~ót á s~kíñ d~óctó~r.”]

[Íñstéád, Físchér fócúsés múch óf hís áttéñtíóñ óñ díágñósíñg áñd tréátíñg íñtérstítíál lúñg díséásé – scárríñg óf thé lúñgs thát hé sáíd óccúrs íñ ábóút thréé-qúártérs óf thé róúghlý 300,000 pátíéñts íñ thé Úñítéd Státés whó hávé SSc. Ábóút á thírd óf thé SSc-ássócíátéd déáths óccúr bécáúsé óf íñtérstítíál lúñg díséásé, hé áddéd.]

[Físchér úsés á báttérý óf tóóls, íñclúdíñg síx-míñúté wálk tésts, púlmóñárý fúñctíóñ tésts áñd, móst ímpórtáñtlý, hígh-résólútíóñ CT ímágíñg tó díágñósé íñtérstítíál lúñg díséásé. Hé úsés ímmúñósúppréssáñts, íñclúdíñg Cýtóxáñ áñd CéllCépt, tó tréát thé 30 pércéñt óf SSc pátíéñts wíth prógréssívé íñtérstítíál lúñg díséásé. Thésé áré thé móst séríóús cásés, álthóúgh áll pátíéñts wíth íñtérstítíál lúñg díséásé múst bé móñítóréd fór évídéñcé óf prógréssíóñ.]

[“Thé c~áré ó~f scl~éród~érmá~ pátí~éñts~ réqú~írés~ lóts~ óf év~álúá~tíóñ~s fór~ póté~ñtíá~l lúñ~g íñv~ólvé~méñt~,” Físc~hér s~áíd.]

[Ás á spécíálíst íñ ÚCHéálth’s Cómpréhéñsívé Lúñg áñd Bréáthíñg Prógrám, Físchér sáíd hé fóllóws sévérál húñdréd scléródérmá pátíéñts fróm Cólórádó áñd máñý státés íñ thé Rócký Móúñtáíñ régíóñ áñd thé Pácífíc Ñórthwést. Thát íñclúdés ábóút 200 ñéw pátíéñts éách ýéár, hé áddéd. Thé Scléródérmá Fóúñdátíóñ cítés ÚCHéálth ás Cólórádó’s óñlý céñtér óf éxcélléñcé fór tréátméñt óf thé díséásé áñd ñáméd Físchér “Dóctór óf thé Ýéár” íñ 2014.]

[Díff~ícúl~t áñd~ dáñg~éróú~s ópp~óñéñ~t]

[Thé díséásé ís véxíñg bécáúsé ít ís díffícúlt tó récógñízé áñd cáñ áttáck óñ máñý fróñts áñd íñ máñý wáýs. Fór éxámplé, thíckéñíñg áñd tíghtéñíñg óf thé skíñ ís á fréqúéñt sýmptóm, áñd á clúé tó díágñósíñg thé díséásé. Bút Físchér ñótéd thát SSc dóés ñót álwáýs áfféct thé skíñ, áñd ñót áll pátíéñts whó hávé thíckéñéd skíñ hávé SSc.]

[Íñ áddítíóñ, SSc cáñ cáúsé á hóst óf jóíñt, gástróíñtéstíñál, kídñéý áñd blóód véssél próbléms, súch ás Ráýñáúd’s phéñóméñóñ, whích cáúsés ártéríés tó cóñstríct, límítíñg blóód flów, týpícállý tó thé fíñgérs áñd tóés. Róúghlý 10 tó 15 pércéñt óf SSc pátíéñts álsó hávé púlmóñárý hýpértéñsíóñ, ór hígh blóód préssúré íñ thé púlmóñárý ártérý, whích súpplíés thé lúñgs. Ít cáñ léád tó ríght-sídé héárt fáílúré. Ás á résúlt, Físchér wórks clósélý wíth próvídérs íñ ÚCH’s Púlmóñárý Hýpértéñsíóñ Clíñíc.]

[Símp~lý pú~t, thé~ré ís~ ñó tý~pícá~l SSc~ pátí~éñt, F~ísch~ér sá~íd. “Ít~’s á có~mplé~x áút~óímm~úñé d~íséá~sé th~át óf~téñ h~ás vá~ríéd~ íñté~rñál~ órgá~ñ íñv~ólvé~méñt~ thát~ drív~é pró~gñós~ís. Wé~ ñééd~ tó bé~ óñ tó~p óf w~héré~ pátí~éñts~ áré í~ñdív~ídúá~llý.”]

[Thé c~ómpl~éxít~ý óf t~hé dí~séás~é, hé á~ddéd~, álsó~ méáñ~s thá~t “ít t~ákés~ á cóó~rdíñ~átéd~, cóll~ábór~átív~é, íñt~érdí~scíp~líñá~rý ñé~twór~k,” tó h~élp é~válú~áté á~ñd má~ñágé~ thés~é pát~íéñt~s – whí~ch ís~ thé d~ésíg~ñ óf t~hé Có~mpré~héñs~ívé L~úñg á~ñd Br~éáth~íñg P~rógr~ám.]

[Fór éxámplé, ñéárlý áll SSc pátíéñts hávé óñé ór móré GÍ próbléms bécáúsé thé díséásé scárs thé smóóth músclés óf thé dígéstívé sýstém, fróm thé ésóphágús tó áll régíóñs óf thé gút, sáíd ÚCHéálth gástróéñtérólógíst Páúl Méñárd-Kátchér, MD. Whílé hé dóésñ’t tréát thé úñdérlýíñg SSc, Méñárd-Kátchér máñágés á hóst óf sýmptóms thát résúlt fróm ít, íñclúdíñg gástróésóphágéál réflúx díséásé (GÉRD), díárrhéá, áñd blóátíñg.]

[“GÍ máñíféstátíóñs óf scléródérmá áré ñéárlý úñívérsál,” Méñárd-Kátchér sáíd. Hé áddéd thát GÉRD ís álsó ímplícátéd íñ lúñg díséásé íñ SSc pátíéñts. Thát’s bécáúsé GÉRD máý cáúsé SSc pátíéñts tó áspíráté stómách ácíds, whích cáñ scár thé lúñgs, hé sáíd.]

[Áttá~ck wí~thóú~t wár~ñíñg~]

[Jóý Máthéws óf Déñvér cáñ spéák tó thé mýstérý áñd páíñ óf SSc. Máthéws, 61, wórkéd íñ thé fíñáñcé áñd hígh-téch íñdústríés áñd éárñéd á PhD fróm thé Úñívérsítý óf Cólórádó Bóúldér íñ búsíñéss strátégý áñd éñtrépréñéúrshíp íñ 2007. Wíth thát, shé fúlfílléd á “lífélóñg dréám” óf téáchíñg, fíllíñg á póst íñ Bóstóñ fór á ýéár, fóllówéd bý stíñts át Cólórádó Schóól óf Míñés áñd CÚ Bóúldér.]

[Bút óñ á tríp tó Táñzáñíá íñ Ñóvémbér 2013, thíñgs bégáñ tó gó wróñg, séémíñglý wíthóút wárñíñg. Máthéws súddéñlý bécámé “víóléñtlý íll,” wíth sévéré gástróíñtéstíñál próbléms áñd jóíñt páíñ. Shé félt líké hér ríbs wéré brókéñ. Ñót súrprísíñglý, shé wás “cómplétélý fátígúéd” thróúghóút hér stáý.]

[Áftér á míséráblé twó wééks shé rétúrñéd tó thé Státés, bút thé íllñéss cóñtíñúéd. Shé lóst 25 póúñds áñd wás chróñícállý shórt óf bréáth. Déspíté thé wéíght lóss, hér háñds wéré swólléñ. Phýsícíáñs íñ Cólórádó ráñ tésts, súspéctíñg déñgúé févér ór sómé óthér blóód-bórñé díséásé, bút dídñ’t cómé úp wíth áñý áñswérs.]

[Íñ Fébrúárý 2014, Máthéws tóók máttérs íñtó hér ówñ háñds. Shé fléw tó thé Máýó Clíñíc íñ Róchéstér, Míññésótá fór tésts. Twéñtý-fóúr hóúrs látér, shé hád á díágñósís: scléródérmá. Thé spécíálísts théré álsó díágñóséd hér íñtérstítíál lúñg díséásé. Hávíñg áñ áñswér gávé hér á smáll méásúré óf rélíéf, bút hér sýmptóms dídñ’t ímpróvé áftér shé rétúrñéd tó Cólórádó fór cáré fróm hér rhéúmátólógísts. Théý gót wórsé.]

[Déspéráté fór hélp, shé tóók áñóthér flíght, thís óñé tó Jóhñs Hópkíñs Hóspítál íñ Báltímóré, whích hás á wéll-kñówñ scléródérmá céñtér. Thé phýsícíáñ shé mét théré tóld hér thé bíggést íssúé shé hád tó wórrý ábóút wíth scléródérmá wás hér lúñgs. Móré súrprísíñglý, shé súggéstéd sééíñg Dr. Árýéh Físchér fór hér cáré. Whó ís Árýéh Físchér, Máthéws áskéd, úñáwáré thát á prémíér phýsícíáñ spécíálízíñg íñ hér díséásé wás íñ hér ówñ báckýárd.]

[Héál~th át~ hómé~]

[Íñ Fí~sché~r, Mát~héws~ sáíd~ shé f~óúñd~ á sým~páth~étíc~ éár – á~ñd mó~ré.]

[“Whéñ~ Í ásk~éd qú~éstí~óñs, h~é lís~téñé~d áñd~ gávé~ thóú~ghtf~úl áñ~swér~s – sóm~é óf w~hích~ wéré~, ‘Wé dó~ñ’t kñ~ów.’ Wí~th ót~hérs~, hé sá~íd, ‘Th~éré í~s sóm~éthí~ñg wé~ cáñ d~ó tó t~réát~ thát~,’” shé s~áíd. “Í~ fíñá~llý ú~ñdér~stóó~d thé~ thíñ~gs Í’d~ bééñ~ éxpé~ríéñ~cíñg~.”]

[Físc~hér s~trés~séd t~ó Mát~héws~ thát~ thé é~fféc~ts óf~ SSc w~éré ñ~ót sk~íñ-dé~ép.]

[“Thé s~kíñ ó~ñ mý f~ácé á~ñd há~ñds t~íght~éñéd~ á bít~, bút ñ~ó óñé~ cóúl~d lóó~k át m~é áñd~ sáý Í~ hád s~clér~ódér~má bá~séd ó~ñ mý s~kíñ,” s~hé sá~íd. “Dr~. Físc~hér ú~ñdér~stóó~d thá~t mý l~úñgs~ wéré~ áñ ís~súé, t~hát m~ý jóí~ñts w~éré á~ñ íss~úé – áñ~d thá~t’s sc~léró~dérm~á.”]

[Whílé Máýó hád díágñóséd hér íñtérstítíál lúñg díséásé, Físchér wás thé fírst tó éxplícítlý máké thé líñk fór hér bétwééñ thé lúñg díséásé áñd SSc. Shé kñóws ñów fróm spéákíñg wíth óthérs whó hávé SSc thát théré áré stíll máñý péóplé whó dóñ’t kñów ábóút thát cóññéctíóñ áñd cóñtíñúé tó thíñk óf SSc púrélý ás á skíñ díséásé.]

[Máthéws’ próbléms dídñ’t dísáppéár áftér shé bégáñ sééíñg Físchér fór tréátméñt. Fór éxámplé, hé slówéd thé prógréssíóñ óf hér lúñg díséásé wíth ímmúñósúppréssáñts áñd óthér tréátméñts, állówíñg hér tó cóñtíñúé téáchíñg fór á tímé. Hówévér, íñ Séptémbér 2016, shé wás géttíñg réádý tó téám-téách á cóúrsé át CÚ-Bóúldér whéñ shé féll íll.]

[Shé hád á blóód dráw séñt tó Físchér, whó tóld hér tó gét tó thé émérgéñcý dépártméñt ímmédíátélý. Ít túrñéd óút hér whíté blóód céll cóúñt wás só lów thát shé spéñt á wéék íñ ísólátíóñ át ÚCH áñd wéñt hómé wíth á másk tó prévéñt íñféctíóñ. Ít túrñéd óút shé hád hád á ráré réáctíóñ tó óñé óf thé médícátíóñs fór hér SSc. Máthéws rélúctáñtlý cóñclúdéd thé úñcértáíñtý óf déálíñg wíth SSc méáñt shé cóúldñ’t lívé úp tó hér cómmítméñt tó téách, áñd shé hás ñót rétúrñéd tó thé clássróóm.]

[Thíñ~gs há~d ímp~róvé~d át t~hé bé~gíññ~íñg ó~f 2017, bút~ théñ~ hér l~úñg d~íséá~sé wó~rséñ~éd, ré~qúír~íñg h~ér tó~ gét c~hémó~thér~ápý í~ñfús~íóñs~ évér~ý fóú~r wéé~ks, wí~th á s~écóñ~d tré~átmé~ñt év~érý s~íx mó~ñths~.]

[“Thát wás préttý míséráblé,” Máthéws sáíd. Físchér préscríbéd órál médícátíóñs ás áñ áltérñátívé, bút áftér á cóúplé óf móñths óf díffícúlt sídé éffécts, íñclúdíñg sévéré fátígúé, hé díscóñtíñúéd chémóthérápý fór á móñth tó ímpróvé hér qúálítý óf lífé. Hé’s ñów cóñsídéríñg áltérñátívé tréátméñts.]

[Thé b~íggé~st bé~ñéfí~t óf t~hát d~écís~íóñ: G~éttí~ñg óf~f ímm~úñós~úppr~éssá~ñts m~éáñs~ thát~ Máth~éws w~íll b~é ábl~é tó é~ñjóý~ hér t~hréé~ gráñ~ddáú~ghté~rs – íñ~clúd~íñg t~hé lá~st óñ~é, bór~ñ Déc~. 1 – íñ th~é ñéw~ ýéár~.]

[Áttá~ck óñ~ múlt~íplé~ fróñ~ts]

[Thé báttlé ísñ’t cóñfíñéd tó hér lúñgs. Á ráré réáctíóñ tó CéllCépt cáúséd á bóút wíth cólítís thát Físchér tréátéd wíth médícátíóñs. Hé préscríbés á dífféréñt chémóthérápý íñfúsíóñ thát hélps éásé hér jóíñt páíñ. Méñárd-Kátchér wórks wíth Físchér tó hélp Máthéws máñágé hér GÍ íssúés.]

[Thé ó~rdéá~l hás~ cháñ~géd h~ér lí~fé. Th~é úñc~értá~íñtý~ óf SS~c ñót~ óñlý~ méáñ~s thá~t shé~ cáñ’t~ téác~h, bút~ álsó~ thát~ shé c~áñ’t á~lwáý~s trá~vél w~íth h~ér hú~sbáñ~d. Thé~ phýs~ícál~ tóll~ ís éñ~órmó~ús – só~méth~íñg t~hát í~sñ’t r~éádí~lý áp~páré~ñt tó~ óthé~rs.]

[“Péóplé líké mé whó dóñ’t hávé á skíñ ímpáct cáñ wálk óút óf thé hóúsé áñd péóplé thíñk, ‘Shé’s héálthý,’” Máthéws sáíd. “Ýóú dóñ’t lóók íll pártícúlárlý, bút ýóú kñów sóméthíñg ís wróñg. Áñd péóplé dóñ’t úñdérstáñd whát thé fátígúé ís. Ít’s ñót júst tíréd, ít’s áll dáý lóñg. Ýóú cáñ líé dówñ, bút ýóú’ré júst éxháústéd.”]

[Bút M~áthé~ws há~s ñót~ súcc~úmbé~d tó S~Sc. Rá~thér~, shé f~íght~s bác~k. Shé~ dóés~ púlm~óñár~ý réh~ábíl~ítát~íóñ á~ñd há~s évé~ñ bég~úñ sw~ímmí~ñg ág~áíñ, w~íth t~hé hé~lp óf~ á fló~átíñ~g béé~r cóó~lér t~ó pró~téct~ hér ó~xýgé~ñ táñ~k áñd~ túbí~ñg.]

[“Ít’s w~óñdé~rfúl~ tó sw~ím ág~áíñ,” s~hé sá~íd.]

[Fór hís párt, Físchér áckñówlédgés thát tréátíñg SSc hás hístórícállý bééñ á sóúrcé óf péssímísm fór próvídérs áñd pátíéñts. Bút clíñícál tríáls óf médícátíóñs, réséárch íñtó bíómárkérs fór thé díséásé, áñd íñvéstígátíóñs óf póssíblé rísk fáctórs gívé hím hópé fór thé fútúré.]

[“Í’m ñó~t hér~é tó b~é fál~sélý~ óptí~míst~íc, bú~t wé c~áñ hé~lp pé~óplé~ éásé~ théí~r súf~férí~ñg áñ~d ñáv~ígát~é á tó~úgh í~llñé~ss,” hé~ sáíd~. “Thát~ táké~s á ví~llág~é.”]

[Fóúr~ ýéár~s áft~ér hé~r díá~gñós~ís, Má~théw~s cáñ~ álsó~ fíñá~llý ó~ffér~ á ñót~é óf ó~ptím~ísm. “Í~ féél~ lígh~t ýéá~rs bé~ttér~ bécá~úsé ó~f Dr. F~ísch~ér áñ~d Í kñ~ów hé~ wíll~ tréá~t áñý~ sclé~ródé~rmá ‘s~úrpr~ísés~’ íñ th~é fút~úré.”]