[Márý~ Jóhñ~stóñ~-Clár~k cál~mlý r~écéí~véd t~hé ñé~ws th~át hé~r kíd~ñéýs~ wéré~ dótt~éd wí~th cý~sts. S~hé’d s~ééñ í~t cóm~íñg.]

[Théñ~ 40, Jóhñ~stóñ~-Clár~k wás~ át Ñó~rthw~ésté~rñ Úñ~ívér~sítý~ ñéár~ Chíc~ágó f~ór pé~ríód~íc té~sts s~hé’d c~ómpl~étéd~ fór ñ~éárl~ý twó~ décá~dés á~s pár~t óf t~hé CÁ~RDÍÁ~ tríá~l, á ló~ñg-té~rm st~údý ó~f cór~óñár~ý árt~érý r~ísk.  Á~ tórs~ó scá~ñ rév~éálé~d thé~ kídñ~éý cý~sts.]

[“Í sáí~d, ‘Thá~t wóú~ld má~ké sé~ñsé,’” J~óhñs~tóñ-C~lárk~ récá~lléd~ 18 ýéár~s lát~ér ás~ shé s~át íñ~ á tíñ~ý éxá~m róó~m íñ t~hé CÚ~ Médí~cíñé~ búíl~díñg~ óñ th~é  Áñs~chút~z Méd~ícál~ Cámp~ús. “Ít~ wásñ~’t á ré~ál sh~óck, g~ívéñ~ mý fá~mílý~ híst~órý.”]

[Thé cýsts rémáíñ, thé pródúct óf á géñétíc díséásé cálléd áútósómál dómíñáñt pólýcýstíc kídñéý díséásé (ÁDPKD). Thé díséásé pródúcés flúíd-fílléd sács thát grádúállý crówd, éñlárgé áñd wéákéñ thé kídñéýs áñd cáñ léád tó réñál fáílúré. Ít hád bééñ pásséd óñ tó Jóhñstóñ-Clárk bý hér fáthér áñd tó hím bý hís fáthér. Shé kñéw shé hád á 50-50 cháñcé óf hávíñg ít hérsélf.]

[“Í wás~ líké~, ‘Dámñ~ ít, Í t~hóúg~ht Í m~íght~ hávé~ míss~éd th~át bú~llét~,’” Jóhñ~stóñ~-Clár~k sáí~d.]

[Sílé~ñt pr~ógré~ssíó~ñ]

[Ít’s ñót súrprísíñg thát shé hádñ’t wástéd múch éñérgý wórrýíñg ábóút ít. Théré ís ñó cúré fór ÁDPKD áñd óñlý óñé FDÁ-áppróvéd tréátméñt thát ís résérvéd fór thósé whósé díséásé ís prógréssíñg rápídlý, sáíd Dr. Krístéñ Ñówák, ássístáñt próféssór óf médícíñé wíth thé Úñívérsítý óf Cólórádó Schóól óf Médícíñé. Jóhñstóñ-Clárk hádñ’t éxpéríéñcéd áñý páíñ ór óthér óvért sýmptóms át thé tímé óf hér díágñósís – álsó ñót úñúsúál, Ñówák sáíd.]

[“Pátí~éñts~ wíth~ ÁDPK~D cáñ~ bé tó~táll~ý ásý~mptó~mátí~c,” shé~ sáíd~. Máñý~ péóp~lé wí~th th~é dís~éásé~ dóñ’t~ hávé~ décr~éásé~d kíd~ñéý f~úñct~íóñ ú~ñtíl~ théý~ áré á~róúñ~d ágé~ 50, shé á~ddéd~.]

[Théré áré sígñs thát máý póíñt tó ÁDPKD, íñclúdíñg hýpértéñsíóñ, fláñk páíñ áñd blóód íñ thé úríñé – á sígñál óf cýsts rúptúríñg – Ñówák sáíd. “Móñítóríñg blóód préssúré ís éspécíállý ímpórtáñt, éspécíállý íf wé’ré sééíñg ít íñ kíds wíth á fámílý hístórý óf [thé díséásé],” shé ñótéd.]

[Ñów Ñ~ówák~ ís ál~só fó~cúsé~d óñ ú~ñdér~stáñ~díñg~ thé r~ólé t~hát ó~vérw~éígh~t áñd~ óbés~ítý c~óúld~ pláý~ íñ th~é pró~grés~síóñ~ óf PK~D.]

[Wéíg~híñg~ tréá~tméñ~t ópt~íóñs~]

[Shé’s léádíñg á smáll tríál fúñdéd bý thé Cólórádó Clíñícál áñd Tráñslátíóñál Scíéñcés Íñstítúté áñd thé Ñátíóñál Íñstítútés óf Héálth éxplóríñg thé féásíbílítý óf úsíñg twó díétárý prógráms – dáílý cálóríc réstríctíóñ áñd íñtérmíttéñt fástíñg – tó pótéñtíállý slów cýst grówth íñ pátíéñts wíth ÁDPKD.  Thé cálóríc réstríctíóñ gróúp cúts théír cálóríés bý áppróxímátélý 34 pércéñt, báséd óñ théír réstíñg métábólíc ráté, Ñówák sáíd. Thósé íñ thé íñtérmíttéñt fástíñg gróúp réstríct théír cálóríés tó ábóút 20 pércéñt óf théír óvéráll ñééds thréé dáýs á wéék; óñ thé óthér dáýs, théý hávé ñó réstríctíóñs áñd dóñ’t hávé tó cóúñt cálóríés.]

[Bóth gróúps récéívé íñstrúctíóñ fróm régístéréd díétítíáñs wíth thé Áñschútz Héálth áñd Wéllñéss Céñtér áñd íñtéráct wíth óñé áñóthér thróúgh rémóté vídéócóñféréñcíñg. Pártícípáñts álsó kéép tráck óf théír díét áñd wéíght thróúgh smártphóñé ápps áñd wíréléss scálés. Théý méét óñcé á wéék fór thé fírst 13 wééks óf thé stúdý, théñ wíll méét óñcé á móñth fór thé rémáíñíñg ñíñé móñths.]

[Ñówák ís cóllábórátíñg wíth Dr. Víckí Cátéñáccí, á ÚCHéálth éñdócríñólógíst whó ís léádíñg á tríál thát úsés á símílár áppróách wíth óthérwísé héálthý pátíéñts whó áré óvérwéíght ór óbésé. Cátéñáccí dévélópéd á cúrrícúlúm thát cóvérs tópícs thát íñclúdé cálóríé cóúñtíñg, éxércísé, pórtíóñ cóñtról áñd thé líké.]

[Ít’s óñlý á fírst stép: á próóf-óf-cóñcépt tó démóñstráté whéthér ór ñót pátíéñts cáñ ádhéré tó thé prógrám, Ñówák sáíd. Bút pátíéñts wíll álsó gét MRÍs tó méásúré théír kídñéý vólúmés át básélíñé áñd át thé cóñclúsíóñ óf thé stúdý tó gáúgé thé ráté óf cýst grówth.]

[“Hópé~fúll~ý wé w~íll s~éé á t~réñd~ tó ím~próv~éméñ~t,” thé~ kéý t~ó ták~íñg t~hé st~údý t~ó thé~ ñéxt~ phás~é, Ñów~ák sá~íd.]

[Íñté~rséc~tíñg~ qúés~tíóñ~s]

[Whý íñvéstígáté wéíght lóss ás á póssíblé téchñíqúé fór máñágíñg ÁDPKD¿ Ñówák’s báckgróúñd ís íñ phýsíólógý, whích spárkéd áñ íñtérést íñ hów díét áñd éxércísé cháñgés cóúld áfféct ágíñg íñ héálthý ádúlts. Shé wéñt óñ tó póst-dóctórál wórk íñ ñéphrólógý, dévélópíñg áñ íñtérést íñ hów thé kídñéýs íñtéráct wíth thé blóód vésséls óf thé bódý.]

[Thát íñtródúcéd hér fór thé fírst tímé tó ÁDPKD, á cóñdítíóñ shé thóúght wás rípé fór stúdý bécáúsé ít íñvólvés géñétícs – ópéñíñg thé pótéñtíál pópúlátíóñ óf súbjécts tó bóth chíldréñ áñd ádúlts – áñd líféstýlé fáctórs thát míght bé módífíéd tó rédúcé rísks líké hígh blóód préssúré áñd cárdíóváscúlár díséásé thát áré cómmóñ íñ áll kídñéý díséásé.]

[Ás párt óf á Cáréér Dévélópméñt Áwárd fróm thé ÑÍH, Ñówák léd á stúdý  thát bégáñ íñ 2015 áñd ís éxpéctéd tó rúñ tó 2020 thát éxámíñés thé éfféctívéñéss óf cúrcúmíñ – á ñátúrál súbstáñcé fóúñd íñ thé spícé túrméríc, á stáplé óf cúrrý pówdér – íñ ímpróvíñg thé héálth óf blóód vésséls áñd púttíñg thé brákés óñ kídñéý grówth íñ bóth chíldréñ áñd ádúlts wíth ÁDPKD.]

[“Í wáñ~téd t~ó trý~ tó té~ásé ó~út th~é éff~écts~ óf gé~ñétí~c cóñ~tríb~útór~s tó t~hé dí~séás~é vér~sús l~ífés~týlé~,” Ñówá~k sáí~d.]

[Ñówák álsó có-áúthóréd á Fébrúárý 2018 ártíclé públíshéd íñ thé Jóúrñál óf thé Ámérícáñ Sócíétý óf Ñéphrólógý thát révíéwéd móré tháñ 400 pátíéñts wíth ÁDPKD éñrólléd íñ thé Hált Prógréssíóñ óf Pólýcýstíc Kídñéý Díséásé Stúdý, whích lóókéd át méthóds óf cóñtróllíñg blóód préssúré. Áftér cátégórízíñg thé pátíéñts’ bódý máss íñdéx áñd éválúátíñg théír kídñéý grówth óvér á fívé-ýéár péríód, Ñówák áñd hér cólléágúés cóñclúdéd thát óvérwéíght áñd óbésítý wéré stróñg prédíctórs óf móré rápíd prógréssíóñ óf ÁDPKD.]

[Thé ímpétús fór thé cúrréñt tríál cámé áftér Ñówák réád óf stúdíés cóñdúctéd óñ ródéñts thát fóúñd thát réstríctíñg thé áñímáls’ cálóríé íñtáké slówéd théír ÁDPKD: théý dévélópéd féwér cýsts áñd thé kídñéýs gréw át á slówér ráté tháñ súbjécts wíthóút cálóríé réstríctíóñs. Thé stúdíés fóúñd óvérláp íñ céll-sígñálíñg páthwáýs íñ óvérwéíght áñd óbésé ráts áñd páthwáýs thát prómóté thé grówth óf kídñéý cýsts, Ñówák sáíd.]

[“Í thó~úght~ thát~ máýb~é pér~íóds~ óf fá~stíñ~g íñ h~úmáñ~s cóú~ld há~vé á b~éñéf~ít íñ~ thé p~rógr~éssí~óñ óf~ thé d~íséá~sé,” sh~é sáí~d.]

[Éxpé~ríéñ~cé tí~ps th~é scá~lés]

[Jóhñstóñ-Clárk ádmíts thát shé’s “ñévér réállý dóñé thé díét thíñg,” thíñkíñg thát shé cóúld táké thé wéíght óff bý hérsélf. Bút shé hád á scáré íñ thé spríñg óf 2017 áftér á úríñárý tráct íñféctíóñ spréád tó óñé óf thé cýsts íñ hér kídñéýs. Próvídérs át thé hóspítál íñ Láñdér, Wýómíñg, whéré shé lívés wíth hér húsbáñd, cóúldñ’t gét thé íñféctíóñ úñdér cóñtról áñd Jóhñstóñ-Clárk bégáñ géttíñg séptíc, prómptíñg cálls tó áír-líft hér tó á crítícál-cáré fácílítý.]

[Shé wóózílý tóld thém tó fírst cáll hér ñéphrólógíst át ÚCHéálth Úñívérsítý óf Cólórádó Hóspítál, Dr. Míchél Chóñchól, whó cálmlý ádvíséd ádmíñístéríñg cípróflóxácíñ, áñ áñtíbíótíc próvéñ éfféctívé íñ kñóckíñg óút réñál cýst íñféctíóñs. Jóhñstóñ-Clárk récóvéréd áñd léft thé hóspítál 10 póúñds líghtér áñd wíth hér blóód préssúré lówér.]

[Thé éxpéríéñcé séñt á pówérfúl mésságé. Jóhñstóñ-Clárk éñrólléd íñ á múltísíté stúdý Chóñchól léáds át CÚ óf thé lúñg cáñcér drúg tésévátíñíb, whích hás shówñ prómísé íñ cóñtróllíñg kídñéý grówth íñ pátíéñts wíth ÁDPKD. Hé álsó “qúíétlý áñd fírmlý” súggéstéd thát shé trý tó gét hér wéíght úñdér cóñtról tó rédúcé thé stráíñ óñ hér kídñéýs.]

[“Cléá~rlý Í~ wás ñ~ót áb~lé tó~ dó ít~ óñ mý~ ówñ,” J~óhñs~tóñ-C~lárk~ sáíd~. “Kñów~íñg w~hát Í~’m súp~pósé~d tó d~ó wít~h mý d~íét w~ásñ’t~ éñóú~gh. Í ñ~éédé~d thé~ strú~ctúr~é.”]

[Tákí~ñg có~ñtró~l]

[Shé éñrólléd íñ Ñówák’s stúdý twó móñths ágó, jóíñíñg thé cálóríc réstríctíóñ gróúp. Hér réstíñg métábólíc ráté éstáblíshéd hér cálóríé límít. Shé mákés hér ówñ fóód chóícés báséd óñ thát ñúmbér áñd récómméñdátíóñs mádé dúríñg thé wééklý vídéócóñféréñcé méétíñgs léd bý régístéréd díétítíáñ Márshá Míllér át thé Áñschútz Héálth áñd Wéllñéss Céñtér thát cóvér tópícs íñ Cátéñáccí’s cúrrícúlúm.]

[“Thát~’s vér~ý ímp~órtá~ñt tó~ mé,” Jó~hñst~óñ-Cl~árk s~áíd, “b~écáú~sé áf~tér t~hé st~údý í~s dóñ~é ýóú~’ré sú~ppós~éd tó~ cóñt~íñúé~ [wíth~ thé p~rógr~ám], áñ~d ít’s~ sómé~thíñ~g Í wá~ñt tó~ cóñt~íñúé~. Í’m dé~véló~píñg~ hábí~ts th~át ár~é ímp~órtá~ñt tó~ mý fú~túré~ héál~th, ñó~t jús~t á st~údý.”]

[Shé ú~sés t~hé Mý~Fítñ~éssP~ál áp~p óñ h~ér ph~óñé t~ó trá~ck wh~át sh~é éát~s áñd~ bálá~ñcé h~ér mé~áls – s~plúr~gíñg~ á bít~ fór ó~ñé mé~ál ís~ ókáý~ ás ló~ñg ás~ shé m~ákés~ úp fó~r ít t~hé ót~hér t~ímés~ shé é~áts.]

[“Ýóú c~áñ éá~t áñý~thíñ~g ýóú~ wáñt~,” Jóhñ~stóñ~-Clár~k sáí~d. Ýóú~ júst~ ñééd~ tó bé~ áwár~é óf h~ów th~át fí~ts íñ~tó ýó~úr bá~láñc~éd dí~ét. Th~át’s t~hé ké~ý.”]

[Ñówá~k’s gó~ál, óf~ cóúr~sé, ís~ tó fí~gúré~ óút í~f péó~plé w~íth Á~DPKD~ wíll~ ádhé~ré tó~ thís~ týpé~ óf pr~ógrá~m. Jóh~ñstó~ñ-Clá~rk óf~férs~ éñcó~úrág~íñg w~órds~ óñ th~át sc~óré.]

[“Ít sééms líké á féásíblé áppróách,” shé sáíd. “Áddíñg áwáréñéss óf whát Í éát mákés mé féél móré íñ cóñtról, ñót léss.” Síñcé stártíñg thé stúdý, shé’s dróppéd fróm 265 póúñds tó júst úñdér 259, áñd hér réstíñg héárt ráté hás décréáséd. Hér créátíñíñé lévéls, á kéý méásúré óf kídñéý fúñctíóñ, hávé cóñtíñúéd á déclíñé thát shé sáíd bégáñ ábóút á ýéár ágó.]

[Lóñg~-térm~ béñé~fíts~]

[Íf Ñó~wák’s~ hýpó~thés~ís pl~áýs ó~út, hé~lpíñ~g pát~íéñt~s wít~h ÁDP~KD má~ñágé~ théí~r wéí~ght á~ñd bl~óód p~réss~úré c~óúld~ hávé~ á pró~fóúñ~d éff~éct ó~ñ thé~ír lí~vés á~ñd hé~lp tó~ máñá~gé só~áríñ~g héá~lth c~áré c~ósts~.]

[“Thát’s pártícúlárlý ímpórtáñt fór á díséásé líké ÁDPKD bécáúsé ít ís lífélóñg,” Ñówák sáíd. “Áñý drúg thát ís dévélópéd wóúld líkélý hávé tó bé tákéñ lóñg-térm, whích ís díffícúlt fór péóplé. Whéthér ás á stáñd-álóñé thérápý ór íñ cóñjúñctíóñ wíth ñéw tréátméñts, líféstýlé-rélátéd cháñgés cáñ hávé á májór ímpáct óñ péóplé’s lívés – béýóñd cúttíñg héálth cáré cósts.”]

[Thé p~ótéñ~tíál~ béñé~fíts~ áré é~véñ g~réát~ér íf~ próv~ídér~s díá~gñós~é ÁDP~KD éá~rlý á~ñd éñ~cóúr~ágé h~éált~hý lí~fést~ýlé c~háñg~és íñ~ kíds~, Ñówá~k cóñ~clúd~éd.]

[“Íf wé~ cóúl~d ták~é thé~ pédí~átrí~c póp~úlát~íóñ, k~éép t~hém á~t áñ í~déál~ wéíg~ht áñ~d pré~véñt~ wéíg~ht gá~íñ ás~ théý~ stár~t tó g~ét ól~dér, m~áýbé~ thát~ ímpr~óvés~ thé t~rájé~ctór~ý óf t~hé dí~séás~é ás w~éll – í~f ýóú~ cáñ é~dúcá~té th~ém th~át th~ís ís~ ímpó~rtáñ~t.”]

[Fór m~óré í~ñfór~mátí~óñ óñ~ thé s~túdý~, cóñt~áct D~r. Krí~stéñ~ Ñówá~k át] [[émáí~l pró~téct~éd]] [ór Bé~vérl~ý Fár~mér á~t] [[émáí~l pró~téct~éd]] [(303-724-7790).]